Lenfatik Malformasyon Nedir? Nasıl Tedavi Edilir?

Lenfatik damarların doğuştan gelen gelişimindeki hatadan dolayı oluşan yapısal ve fonksiyonel bozukluklar sonucu gelişen anomaliye bağlı, lenf sıvısı genişleyen lenf kanallarında birikir. Bu anomalide lenf akışı yoktur ya da azdır. Lenf damarlarının anormal gelişmesi ve bu damarlarda sıvı dolu kesecikler (baloncuklar) oluşması şeklindedir. Lenf sıvısının birikim miktarına bağlı hastada bası bulguları ve şişlik vb. belirtiler oluşabilmektedir. En yaygın görülen ikinci vasküler malformasyon olarak görülür.

Özellikleri Nelerdir?

Kanser olmayan, kanserleşmeyen iyi huylu bu oluşumlar doğuştan itibaren sıklıkla vücudun baş, boyun, koltuk altı ve göğüs bölgelerinde yerleşim göstermektedir. Bu anomaliler prenatal dönem ( gebe kalınmasından doğumun başlangıcına kadar geçen süre ) gebelik kontrollerinde yapılan ultrason ya da manyetik rezonans ( MR (emar) ) görüntülemelerde rahatlıkla anlaşılır. Lenfatik malformasyon mikrokistik ( 1-2 cm altı küçük su kesecikleri ), makrokistik ( 1-2 cm üstü büyük su kesecikleri ) ve her iki formunda bulunduğu kombine ( mikro-makro kistik : küçük ve büyük karışık su kesecikleri ) üç farklı şeklinde görülebilir.  Ciltten yüzeyel ve derin yerleşim gösterebilir. Büyük, yüzeyel ve belirgin olanları doğumda kolaylıkla anlaşılır. Ancak küçük ve derin yerleşimli olanlarını tanımak mümkün olmayabilir. Çocukluk döneminde ise bu anomali belirginleşmeye başlayabilir. Enfeksiyon ve travma vb. durumlarda bu oluşum şişebilir, boyut artışı gösterebilir. Bu oluşumların vücutta bulundukları düzeyine ve büyüklüklerine göre yaşamı tehdit eden ciddi hava yolu tıkanıklığına neden olabilir.

Belirtileri nelerdir?, Tanısı Nasıl Olmalıdır?
 
Bu anormal oluşumların yüzeyel görünür kısımları dıştan yumuşak kıvamlı şişlik şeklinde rahatlıkla tanınır. Ağrısızdırlar. Bu anomalide atardamar ve toplardamar bulunmamaktadır. Böylelikle bu oluşumlara parmağımızla dokunulduğunda, ciltte titreşim ve ısı değişikliği izlenmez. Venöz malformasyonda olduğu gibi mavi - mor renkte ciltte değişiklik olmaz. Deri bütünlüğü korunur. Derin yerleşimli iken hastada yutma güçlüğü gibi bası bulguları oluşabilir. En önemli belirtisi ise doğumda ve bebeklik döneminde büyük boyutlara ulaştığında boyunda hayatı tehdit eden ciddi solunum sıkıntısı yapabilmesidir. Bu sıkıntılı acil durumda girişimsel radyologlar ( girişimsel radyoloji uzmanları ) bu hastaları ameliyatsız girişimsel işlemler ile kısa sürede, hızlı ve etkili şekilde kolaylıkla tedavi edebilirler.
Lenfatik malformasyonda tanıda ilk tercih edilen görüntüleme yöntemi ultrason olmalıdır. Ultrason ile kistik ( su kesecikleri ) yapıların iç yapısı (su kesecikleri birbirinden ayıran bağ dokusu ( septa ), berrak ya da kanlı su içermesi ) ve boyutları değerlendirilir. Renkli doppler ultrason ile atardamar ve toplardamar kan akımlarının olmadığı tesbit edilir. Damar içermediğinden anjio ( dijital substraksiyon anjiografi ( DSA ) ) kullanılmasına gerek yoktur.
Su keseciklerin iç yapısını, dokulardaki uzanımını, dokudaki derinliğini, büyüklüğünü ve solunum yolu vb. bası etkilerini manyetik rezonans ( MR (emar) ) daha iyi gösterir. Girişimsel radyologların, lenfatik su keseciklerin kesin tanısından doğru tedavisine kadar önemli katkıları bulunmaktadır.

Boyunda yerleşim gösteren bası etkisine bağlı ciddi solunum sıkıntısı oluşturan büyük boyutlu lenfatik malformasyonun ultrason ( soldaki ) ve manyetik rezonans ( sağdaki ) görüntüleri.

Nasıl Tedavi Edelim?

Yapısal ve fonksiyonel sorun oluşturmayan, küçük ve belirti vermeyen bu anormal oluşumlarda takip yeterli olabilmektedir. Tedavi cerrahi ( ameliyat ) ya da ameliyatsız girişimsel işlemler (kesi olmadan deriden iğne deliği küçüklüğündeki yollarla ) ile yapılabilmektedir. Ameliyatsız girişimsel işlemlerde küçülen ve kendini sınırlayan lenfatik malformasyonda gereklilik halinde ameliyat yapılabilir.
Makrokistik lenfatik malformasyonun tedavisinde, girişimsel anjio ünitelerinde ameliyatsız girişimsel işlem için ciltten ( perkütan ) lezyonun kistik alanlarına cilt temizliği yapıldıktan sonra ultrason ile iğne ile giriş yapılır. Kistik alanlarındaki sıvının bir miktarı boşaltılır. Boşalan kistik alana özel bir boya ( kontrast madde ) verilerek kistin yakın dokularla ve damarlarla ilişkisi perkütan kistografi ( kistin görüntülemesi ) ile incelenir. Görüntüleme sonrasında tama yakın kistik alanlar boşaltılır ve uygun ise boşaltılan kistik alanlara ciltten iğne yolu ile sklerozan ( hasar verici ) özel ilaçlar ( bleomisin, picibanil (OK - 432), polidokanol, etanol, doksisilin vb. ) uygulanır. Bu ilaçların kiste olan sklerozan etkisi ile kistlerin küçülmesi amaçlanır. Çoğu zaman birden fazla işlem seansı gerekebilir. Bu ilaçların tedavi edici etkisi çok fazladır. Uygulanan sklerozan özel ilaçlardan bleomisin en yaygın olanıdır. Bu ilaçların etkinliği kullanılan ilacın tipine, kullanılan ilacın konsantrasyonuna ve ilacın temas süresine bağlıdır. Ameliyatsız girişimsel işlemler ile bu ilaçların doğru uygulanması makrokistik lenfatik malformasyonun tedavisinde son derece etkili ve yararlıdır.
Mikrokistik lenfatik malformasyonun tedavisinde, ameliyatsız girişimsel işlem ile öncelikli tercih ablasyon ( radyofrekans, mikrodalga ve kriyoablasyon ) yöntemleri olabilir, ancak sklerozan özel ilaçlar da perkütan yolla uygulanabilir. Girişimsel radyologlar farklı işlemleri uygulayacak bilgi ve donanıma sahiptir.
Bu işlemler girişimsel radyologlar tarafından hastaların yaşına ve isteklerine göre lokal ( bölgesel ) veya anestezi doktoru eşliğinde kolaylıkla etkili bir şekilde uygulanabilir. İşlem ortalama süresi 15-30 dakikadır. Hasta işlem sonrası hasta gözlem odasında 1 - 2 saat takip edilir. Hastanın düzenli kontrolü 2 - 3 aylık dönemlerle olmalıdır.

Girişimsel Radyologlara Ne Zaman Başvurulmalıdır?

Vasküler malformasyonların ( venöz malformasyon, lenfatik malformasyon vb. ) tanısı ve tedavilerinde diğer branş doktorları tarafından genellikle yanlış isimlendirme yapılmakta ve doğru tanıya ulaşmada zorluklar olmaktadır. Doğru olmayan tanı ile farklı tedaviler uygulanabilmektedir. Bu neden ile bu hastalık gruplarında her zaman girişimsel radyoloji polikliniğine başvurulmalı, girişimsel radyologlardan destek alınmalıdır.